Uitgebreide indicatie

PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum (PROS). PROS omvat de onderstaande syndromen: - goedaardige lich

Therapeutische waarde

Nog geen inschatting mogelijk

Totale kosten

7.500.000,00

Registratiefase

Registratieaanvraag in behandeling

Product

Werkzame stof

Alpelisib

Domein

Stofwisseling en Endocrinologie

Reden van opname

Nieuw middel (specialité)

Hoofdindicatie

Stofwisseling en Endocrinologie, overig

Uitgebreide indicatie

PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum (PROS). PROS omvat de onderstaande syndromen: - goedaardige lichenoïde keratose (BLK) - dysplastische megalencefalie (DMEG) - CLOVES (aangeboren lipomateuze overgroei, vasculaire malformatie, epidermal naevi-syndroom) - Epidermal naevi (EN) - fibro-adipeuze overgroei (FAO) - Hemimegalencefalie (HMEG) - hemihyperplasie - meervoudige lipomatose (HHML) geïsoleerde grote lymfatische malformatie (ILM) - megaencefalie- capillaire malformatie (MCAP) - Muscular hemihyperplasia (mHH) - seborrhoïsche keratose (SK)

Merknaam

Vijoice

Fabrikant

Novartis

Portfoliohouder

Novartis

Werkingsmechanisme

Serine/threonine kinaseremmer

Toedieningsweg

Oraal

Toedieningsvorm

Tablet

Bekostigingskader

Extramuraal (GVS)

Expertisecentrum

UMCN, UMCU, AUMC, EMC

Registratie

Registratieroute

Centraal (EMA)

Type traject

Normaal traject

Bijzonderheid

Nieuwe toedieningsvorm

ATMP

Nee

Indieningsdatum

Juli 2022

Verwachte registratie

September 2023

Weesgeneesmiddel

Ja

Registratiefase

Registratieaanvraag in behandeling

Therapeutische waarde

Huidige behandelopties

Debulking, amputatie, orthopedische operaties, sclerotherapie

Therapeutische waarde

Nog geen inschatting mogelijk

Deze inschatting doet geen uitspraak over de mogelijke opname in het pakket.

Onderbouwing

Alpelisib lijkt effectiever dan de huidige 'standaard', tegen minder bijwerkingen. Gelijktijdig gebruik van cotrimoxazol als profylaxe is bij dit geneesmiddel bijvoorbeeld niet nodig. Wel lijkt er een hogere incidentie van diabetes mellitus op te treden.

Toedieningsfrequentie

1 maal per dag

Dosis per toediening

Leeftijdsafhankelijk

Bronnen
https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/215039s000lbl.pdf
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04285723
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04589650
https://www.hevas.eu/
https://aangeborenvaatafwijkingen-expertise.net/

Verwacht patiëntvolume per jaar

Patiëntvolume

< 300

Marktaandeel wordt in de regel niet meegenomen tenzij anders vermeld.

Bronnen
Orphanet: CLOVES syndrome
Orphanet: Megalencephaly capillary malformation polymicrogyria syndrome
Orphanet: Hemihyperplasia multiple lipomatosis syndrome
Orphanet: Segmental progressive overgrowth syndrome with fibroadipose hyperplasia
Orphanet: Klippel Trénaunay syndrome
Orphanet: CLAPO syndrome
Klippel-Trenaunay syndrome: MedlinePlus Genetics
Orphanet: Tall stature scoliosis macrodactyly of the great toes syndrome
Facial Infiltrating Lipomatosis (wonderfilsmiles.com)
Aanvullende opmerkingen
Er kan nog geen goede inschatting gegeven worden voor het aantal patiënten per jaar. Eerst moet er meer duidelijkheid komen ten aanzien van de precieze indicatiestelling en het resultaat van de fase 3 studies. Daarnaast zijn het veelal geen ziektebeelden waar sprake is van mortaliteit. Het geneesmiddel kan veel betekenen voor de morbiditeit, maar dat heeft wel als consequentie dat mensen het levenslang/langdurig gaan innemen. Kortom, het aantal mensen per jaar is niet zo zeer afhankelijk van de incidentie maar van de prevalentie.

Verwachte kosten per patiënt per jaar

Kosten

25.000,00

Bronnen
medicijnkosten.nl;
Aanvullende opmerkingen
Alpelisib tablet 150 gram is op dit moment €70,07. Op basis van de behandeling van een jaar zou dit ongeveer €25.000 gaan kosten. Gezien de studies zou er wel een nieuwe formulering moeten komen met een andere sterkte. Mogelijk zal deze formulering ook andere kosten met zich mee kunnen brengen.

Mogelijke totale kosten per jaar

Totale kosten

7.500.000,00

Dit bedrag geeft een indicatie van de totale kosten. Het is de uitkomst van het gemiddelde verwacht patiëntvolume maal de gemiddelde kosten per patiënt; beiden per jaar.

Aanvullende opmerkingen
Nog onbekend

Off-label gebruik

Off-label gebruik

Nee

Indicatieuitbreiding

Er is op dit moment niets bekend over indicatieuitbreidingen.

Overige informatie

Er is op dit moment geen overige informatie.