Uitgebreide indicatie Rare genetic obesity disorders including pro-opiomelanocortin (POMC) deficiency, LepR deficiency, Bardet-Biedl syndrome, Prader-Willi syndrome and Als
Therapeutische waarde Geen oordeel
Registratiefase Klinische studies

Product

Werkzame stof Setmelanotide
Domein Stofwisseling en Endocrinologie
Reden van opname Indicatieuitbreiding IND
Hoofdindicatie Stofwisseling en Endocrinologie, overig
Uitgebreide indicatie Rare genetic obesity disorders including pro-opiomelanocortin (POMC) deficiency, LepR deficiency, Bardet-Biedl syndrome, Prader-Willi syndrome and Alstrom syndrome.
Fabrikant Rhythm
Werkingsmechanisme Receptoragonist
Toedieningsweg Subcutaan
Toedieningsvorm Injectie
Bekostigingskader Extramuraal (GVS)
Aanvullende opmerkingen First-in-class small-peptide, melanocortin-4 receptor (MC4R) agonist.

Registratie

Registratieroute Centraal (EMA)
Type traject Onbekend
Bijzonderheid Onbekend
ATMP Onbekend
Indieningsdatum 2020
Verwachte registratie 2021
Weesgeneesmiddel Ja
Registratiefase Klinische studies

Therapeutische waarde

Therapeutische waarde Geen oordeel

This assessment does not indicate any potential inclusion in the package.

Onderbouwing In de studies zijn de primaire eindpunten behaald. Op dit moment is er nog niets te zeggen over de mogelijke therapeutische waarde.
Toedieningsfrequentie 1 maal per dag
Dosis per toediening 3 mg
Bronnen NCT02896192,NCT03746522, NCT03287960, NCT03651765, NCT03013543.

Verwacht patiëntvolume per jaar

Patiëntvolume < 750

Market share is generally not included unless otherwise stated.

Bronnen Alström heeft een prevalentie van 1-9 op de 1.000.000, een geschat aantal van 50 patiënten in Nederland. De gemiddelde overleving van een patiënt is 40 jaar. Als er uitgegaan wordt van 4/1.000.000 en de overleving de helft is van het gemiddelde. Ongeveer de helft van deze patiënten heeft overgewicht: 1/1.000.000. Dit leidt tot 17 Alström patiënten die mogelijk in aanmerking komen in Nederland. Voor Bardet-Biedl geldt ongeveer dezelfde redenering, dit komt neer op 50 patiënten in Nederland. Prader Willie heeft een prevalentie van 1 op de 25.000. Dit komt neer op 600 mogelijke patiënten in Nederland. De prevalentie van Leptine receptor deficiëntie is 1 op de 1.000.000. Ongeveer 17 patiënten in totaal. Dit geldt ook voor pro-opiomelanocortin (POMC) deficiency: 17 patiënten. Dit zal leiden tot een patiëntvolume van maximaal 750 patiënten in Nederland. Afhankelijk van de therapeutische waarde zal een deel van deze patiëntpopulatie hiervoor in aanmerking komen. Vooralsnog lijkt het grootste effect namelijk te verwachten in de LEPR en POMC groep. Het is mogelijk dat andere indicaties afvallen.

Verwachte kosten per patiënt per jaar

Mogelijke totale kosten per jaar

Off-label gebruik

Indicatieuitbreidingen Onbekend

Indicatieuitbreiding

Indicatieuitbreidingen Nee
Bronnen Clinicaltrials.gov, AdisInsight

Overige informatie